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Définition-symptômes-traitements NEURINOME de L'ACOUSTIQUE

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franceacforum
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Définition-symptômes-traitements NEURINOME de L'ACOUSTIQUE

Message par franceacforum » sam. 12 déc. 2009 20:44

QU'EST CE QU'UN NEURINOME DE L'ACOUSTIQUE :

Tumeur dérivant des cellules de Schwann (qui élaborent normalement la gaine de protection des fibres contenues dans les nerfs), et survenant deux fois plus souvent sur la branche vestibulaire de la 8e paire crânienne (voir ci-après), que sur la branche du nerf auditif. Le neurinome de l'acoustique représente environ 7 % de toutes les tumeurs situées à l'intérieur du crâne. Sa cause est pour l'instant inconnue.

Cette variété de neurinome atteint les personnes entre 40 et 60 ans, et plus particulièrement de sexe féminin. L'extension de la tumeur va se faire de l'intérieur du conduit auditif interne vers l'angle ponto cérébelleux (zone du système nerveux de l'encéphale située entre le cervelet en arrière, la moelle épinière en bas et le cerveau au-dessus). A cet endroit, il va comprimer progressivement le cervelet et le tronc cérébral puis les 5ème et 7ème paires crâniennes.


SYMPTÔMES DU NEURINOME DE L'ACOUSTIQUE :

Acouphènes unilatéral, signe le plus sensible, mais le moins spécifique (80 %),


Baisse de l'acuité auditive surdité unilatérale ou bilatérale avec forte prédominance d’un côté ; c’est le signe le plus spécifique (75 %),

Ataxie ( troubles de l'équilibre) une instabilité, même transitoire (16 %),

Vertiges répétés et larvés (2 %).

Une hémi-anesthésie par atteinte du V (20 %),

Des céphalées (30 %),

Devant chacun de ces symptômes, et plus encore devant l’association de plusieurs d’entre eux, il faut penser au neurinome de l’acoustique.


EXAMENS COMPLEMENTAIRES À FAIRE :

PEA (potentiel évoqué du tronc cérébral) :
Les potentiels évoqués du tronc cérébral constituent une épreuve utilisée pour mettre en évidence une lésion d'origine neurologique. Les potentiels évoqués permettent l'étude de l'activité électrique des nerfs appartenant au système de l'audition, de la vision et de la sensibilité en général. Le résultat est une réponse électrique à des stimulations des différentes natures (auditives, visuelles, sensitives).

Les épreuves caloriques (ou épreuve de Barany, épreuve vestibulaire thermique, nystagmus provoqué de Barany, nystagmus vestibulaire calorique)

IRM avec gadolinium.

PEA (Potentiel Evoqué Auditif)

http://www.otoneuro.com/documents/AM21463.html


EVOLUTION :

L'augmentation de volume (très lente) du neurinome dans la cavité de l'oreille interne provoque les signes suivants :

Fourmillements au visage.

Douleurs au niveau du visage, dues à une atteinte de la région du nerf trijumeau au niveau de la face

Paralysie de la zone du visage correspondant à l'innervation par le nerf facial, entraînant une atteinte des muscles faciaux

Anesthésie de la cornée du côté du neurinome.


TRAITEMENTS :

Le traitement est chirurgical et consiste en une ablation de la tumeur qui, comme lors de neurinome des nerfs rachidiens, nécessite un diagnostic précoce. L'opération risque toutefois d'abîmer le nerf crânien numéro VIII et, de ce fait, peut provoquer une paralysie faciale. Les tumeurs de petits volumes peuvent être enlevées par microchirurgie. Ceci permet généralement d'épargner le nerf facial si le chirurgien utilise une voie d'abord qui emprunte la fosse cérébrale moyenne de façon à préserver l'audition résiduelle.
Une autre voie est la voie trans-labyrinthique (à travers le labyrinthe) à condition que la fonction auditive soit totalement supprimée.
Les tumeurs plus volumineuses sont enlevées à travers le labyrinthe et par la voie sous occipitale.
La chirurgie du neurinome du VIII est une chirurgie compliquée et elle comporte des risques importants.

La radiothérapie et parfois la radiochirurgie aux rayons gamma sont également utilisées.

La radiochirurgie préserve l'audition et il n'y a pas de paralysie faciale.
Dans 95% des cas, après radiochirurgie, la tumeur n'évolue plus et on assiste à une nécrose progressive de la lésion parfois, il est vrai, sans modification volumétrique significative. Cela n'est pas dangereux.
Le recul actuel de cette technique est de plus de 30 ans. Dans ± 5% des cas seulement, une intervention doit être envisagée secondairement.
Les gamma knife sont fait en une seule séance mais font leur effet pendant trois ans environ. Ce n'est qu'au bout de ces 3 années que l'on verra le résultat définitif du traitement.

Une autre solution, lorsque la tumeur est petite, c'est de la "surveiller" régulièrement par des IRM et, si elle ne "bouge" pas du tout de ne faire aucun des deux traitements précédents.
Il arrive quelques fois que le neurinome ne grossisse pas pendant de nombreuses années.

Dans l'un ou l'autre des traitements cités, un contrôle par IRM sera fait tous les 6 mois au début, puis tous les ans afin de bien surveiller l'évolution.


Classifications :

KOOS :


Stade I : neurinome intra -canalaire
Stade II : neurinome dans la citerne ponto-cérébelleuse

Stade III : neurinome au contact du tronc cérébral
Stade IV : neurinome refoulant le tronc cérébral.

ou “Copenhague”

Stade O : intracanalaire
Stade I : débordant de 1 cm dans l’angle
Stade II : débordant de 2 cm dans l’angle
Stade III : débordant de 3 cm dans l’angle
Stade IV :au dessus de 3 cm dans l’angle.


CLINIQUE

1 - Stade otologique :


surdité unilatérale (90%) progressive, discrète avec diminution du seuil de l’intelligibilité (signe du téléphone, tic tac, diapason), d’évolution fluctuante mais pouvant être brusque.
acouphènes
vertiges intermittents, instabilité, latéropulsion.

2 - Stade neurologique

syndrome vestibulaire


atteinte du nerf V : abolition du réflexe cornéen, hypoesthésie, paresthésie dans le territoire, exception-nellement névralgie du V
paralysie faciale périphérique (le nerf VII est souvent déroulé mais est lésé tardivement)
paralysie du nerf VI, des nerfs mixtes, syndrome cérébelleux, syndrome pyramidal traduisant l’extension de la tumeur.

3 - HTIC.
L’intensité de l’expression clinique n’est pas toujours en rapport avec le volume tumoral.


PARACLINIQUE

1 - Audiogramme tonal et vocal : surdité de perception rétro-cochléaire. La conduction aérienne et osseuse est diminuée également sans phénomène de recrutement (impédencemétrie, étude du réflexe stapédien). Épreuves vestibulaires.
2 - PEA : augmentation de l’intervalle I-III, I-V.
3 - IRM


..............................


Sources et quelques liens qui peuvent vous aider :

http://www.unilim.fr/campus-neurochirur ... rtsuite=18


http://www.franceaudition.com/gp/frame. ... 0e7710466f


http://www.med.univ-rennes1.fr/cgi-bin/ ... 7&diag=rep



CHIRURGIE :

http://www.unilim.fr/sfnc-test/article_ ... article=31

http://www.unilim.fr/sfnc-test/article. ... article=31

http://nantesorl.free.fr/inforei.html#A ... IONS-17005



GAMMA KNIFE :

TIMONE

http://gfme.free.fr/therap/gamma.html

http://etablissements.fhf.fr/annuaire/f ... ctu_id=150

http://cat.inist.fr/?aModele=afficheN&cpsidt=1480656



LILLE
http://www.chru-lille.fr/autreprof_pres ... 0836.shtml

http://www.hospimedia.fr/page.php?P=dat ... &Item=2710



http://www.usherbrooke.ca/liaison_vol39 ... knife.html

https://www.ccohta.ca/hta/health_techno ... nife_f.cfm


La Citadelle : (Belgique)
http://users.skynet.be/neurochirurgie.citadelle
http://users.skynet.be/neurochirurgie.c ... ochir.html



Témoignage de Judith
http://www.judith-wassmer.com/gammaknife.htm
http://www.judith-wassmer.com/temoignage5.htm
http://www.judith-wassmer.com/temoignage3.htm

Témoignage Chris
http://www.anarchive.org/intl_fr/chris.htm


Radiochirurgie stereotaxique :

http://www.chuv.ch/neurochir/nch_home/n ... _radio.htm


http://www.chu-toulouse.fr/rubrique.php ... brique=726

http://www.chu-rouen.fr/ssf/ther/radioc ... xique.html

http://www.anaes.fr/anaes/presse.nsf/0/ ... endocument