Conférence à Saint Louis le 12 mars 2005 - Association FRANCE ACOUPHÈNES

Aperçu de physiologie auditive

L’oreille

Figure 1 : L’oreille

Le pavillon concentre les sons arrivant de l’environnement sur l’entrée du conduit auditif, un peu comme un entonnoir. On voit ensuite le tympan : c’est une petite membrane qui sous l’influence de la vibration sonore se met à vibrer elle aussi. Cette vibration va se transmettre ensuite à une chaîne osseuse constituée des 3 osselets qui constituent les plus petits os du corps humain. Eux-mêmes vont transmettre cette vibration à l’oreille interne comprenant une partie auditive ressemblant à un escargot et appelée cochlée et une partie vestibulaire qui concerne l’équilibre. Cette partie interne de l’oreille fonctionne en milieu liquide.
L’oreille moyenne, grâce entre autres au travail des osselets, va permettre de compenser la perte d’énergie due au changement du milieu aérien en milieu liquide et finalement, de la transmettre dans sa quasi-totalité à l’oreille interne.
Les sons partent de la cochlée par le nerf auditif pour monter à travers différents relais auditifs
jusqu’ au cortex auditif localisé dans le lobe temporal.
Imaginons que l’on déroule cette cochlée puis que l’on sectionne transversalement le petit ‘boudin’ qui en résulte.

On voit alors plusieurs petites cavités remplies de liquide et posé sur la membrane basilaire, l’organe de Corti qui contient les cellules neuro-sensorielles, véritables récepteurs des ondes sonores. Il existe plusieurs types de cellules dans cet organe, des cellules de soutien et 2 types de cellules ciliées : les internes sur une seule rangée, puis les cellules externes, plus cylindriques sur 3 ou 4 rangées.

Figure 2 : Organe de Corti

Nous n’avons que 3500 cellules ciliées internes, ce qui est peu, environ 12500 cellules ciliées externes et 30000 neurones auditifs.
Notre oreille a donc très peu de ressources. Lorsque les récepteurs sensoriels seront lésés, on observe donc une grosse répercussion sur notre audition, d’autant plus que chez l’Homme, les cellules ciliées ne régénèrent pas.

Ce sont les cellules ciliées internes qui assurent la transduction, c'est-à-dire qui transforment l’énergie mécanique de la vibration sonore en une énergie électrique qui sous forme d’influx nerveux, va pouvoir cheminer dans les voies auditives et faire naître une perception sonore en atteignant le cortex auditif.

Les cellules ciliées externes, quant à elles, constituent un amplificateur cochléaire. En effet, elles contiennent des molécules d’actine, qui leur permettent de se contracter. C’est grâce à ces contractions, que nos oreilles sont dotées d’une sensibilité fine (permettant d’entendre des sons de faible intensité) et d’une bonne sélectivité fréquentielle. Ainsi, si toutes ces cellules sont supprimées, nos seuils auditifs augmentent de 50 dB et nous ne sommes plus capables de percevoir des sons aussi proches les uns des autres.

L’ organe de Corti est recouvert par la membrane tectoriale dans laquelle les cils des cellules ciliées externes sont implantés, ce qui confère une cohésion à l’ensemble : quand les cellules ciliés externes se contractent, la membrane tectoriale est rapprochée des structures situées en dessous et peut entrer en contact avec les cils des cellules ciliées internes, déclenchant ainsi la libération de glutamate sous la cellule ciliée interne, le neurotransmetteur grâce auquel va naître l’influx nerveux.
Cet organe de Corti contient très peu de cellules et il est donc sensible aux agressions. Il est également soumis au vieillissement. Dès la naissance, on commence à perdre des cellules ciliées mais cela n’est vraiment sensible qu’autour de la cinquantaine où une perte devient visible à l’audiogramme sur les aigus.
A partir de 20 ans, on perd environ 7% des cellules ciliées externes et 3,5% des cellules ciliées internes tous les 10 ans. A l’âge de 70 ans, on a 50% de cellules ciliées externes et 25% de cellules ciliées internes en moins. Ces pourcentages correspondent à une perte naturelle uniquement due à l’âge. Cependant l’oreille peut subir des agressions supplémentaires. C’est ainsi que le bruit est un facteur de vieillissement prématuré de même que certaines substances dites ototoxiques (toxiques pour l’oreille) notamment certains médicaments, comme l’aspirine quand elle est utilisée à haute dose. Certaines infections peuvent également avoir des retentissements sur l’audition comme par exemple la rubéole.

Figure 3 : Audiogrammes moyens des
différentes tranches d’âge

Les audiogrammes permettent d’évaluer l’état de vos cellules ciliées internes ; il s’agit d’un examen couramment utilisé en service ORL et chez les audioprothésistes.
Sur l’audiogramme une perte auditive apparaît à partir du moment où les cellules ciliées internes sont atteintes. Les cellules ciliées externes sont plus fragiles que les internes et atteintes en premier. Il faut plus de 40 % de cellules externes perdues pour que l’audiogramme soit modifié. Il existe un examen spécifique qui permet d’explorer l’état des cellules ciliées externes. C’est l’enregistrement des oto-émissions acoustiques provoquées.
Un autre examen courant permet d’évaluer votre gêne à comprendre le langage, c’est l’audiométrie vocale. Vous écoutez des listes de mots présentées à diverses intensités, et vous devez les répéter les mots entendus. Cela permet de repérer les erreurs et confusions que vous effectuez et apporte des informations sur vos compétences auditives.

Les voies auditives

Elles sont multiples. On distingue les voies « primaires » très spécifiques, qui ne traitent que des informations purement auditives. Très sélectives en fréquence, elles apportent une information très précise. Il existe aussi des voies que l’on appelle des voies secondaires qui, à la différence des premières sont des voies pluri-sensorielles qui traitent des informations provenant de toutes les modalités sensorielles. Elles mettent en relation les informations auditives avec les autres sensorialités : vue, toucher … et en plus, elles sont en relation avec notre système émotionnel et le système nerveux autonome (ou système neuro-végétatif), qui contrôle chez l’Homme tout ce qui est automatique comme par exemple la respiration , la pression artérielle….
Ce qui est important c’est qu’elles passent par la formation réticulée, une structure nerveuse sorte de gare de triage, très importante dans le cas de l’acouphène.
En permanence, on reçoit des informations multiples en provenance de l’environnement : notre environnement visuel et sonore mais aussi le contact avec la chaise, le sol, les vêtements etc… . Et pourtant la plupart du temps tous ces stimuli sont négligés, ignorés pour ne laisser à la conscience que ceux qui sont importants pour la tâche que nous sommes en train d’effectuer. C’est dans la formation réticulée que s’effectue le classement de ces stimuli du plus important au moins important. Pour l’acouphénique, cette structure est primordiale car c’est du classement qu’elle effectue que va dépendre la perception de son acouphène. Le problème de l’acouphénique gêné est que son acouphène est toujours classé en premier, comme s’il était un stimulus très pertinent avec la situation présente.

La tonotopie

Revenons à notre cochlée. Selon leur place dans la cochlée les cellules ciliées ne traitent pas les mêmes fréquences : les aigus sont codés à la base de la cochlée du côté de l’oreille moyenne, alors que les graves le sont à l’apex, dans la ‘pointe de l’escargot’, des fréquences voisines étant traitées par des cellules voisines. Ce phénomène est nommé tonotopie cochléaire. Il se retrouve tout au long des voies auditives jusqu’au cortex.

La plasticité cérébrale

Quand on détruit sélectivement une zone de la cochlée, on observe que les cellules centrales qui codaient auparavant ces fréquences se mettent toutes à répondre préférentiellement à la dernière fréquence intacte (appelée fréquence de coupure). On observe le même phénomène
dans le cas de la presbyacousie c’est-à-dire dans la perte liée au vieillissement : les cellules se réorganisent, on parle de plasticité de réorganisation. Cette plasticité est réversible, au moins pendant un certain temps, d’où l’importance d’un appareillage précoce qui pourra permettre d’inverser cette réorganisation et de rétablir un fonctionnement auditif plus normal.

L’acouphène

Acouphènes objectifs et acouphènes subjectifs

Classiquement on distingue deux grands types d’acouphènes. Les acouphènes objectifs représentent moins de 3 % des acouphènes, ils peuvent être éventuellement entendus par d’autres personnes que le sujet, ce sont des acouphènes que l’on peut prouver par un examen ou un enregistrement. Ils peuvent correspondre à des bruits pathologiques par exemple une contraction anormale des muscles de l’oreille moyenne, ou bien liés à la présence d’un neurinome qui sera révélé par un examen IRM. Les acouphènes dits subjectifs représentent la grande majorité ; personne d’autre que le patient ne peut les entendre. La plupart ont un lien avec la perte auditive (90% des acouphéniques ont une perte auditive à l’audiogramme), leur élément déclenchant se trouvant dans le système neurosensoriel et en particulier dans l’oreille interne. Ces acouphènes subjectifs peuvent être perçus très différemment, certains entendent un bruit d’aspirateur, de cocotte minute ou de grillons. Certains acouphènes sont pulsatiles et suivent le rythme du cœur si l’on se met à courir…
Ils peuvent prendre naissance dans n’importe quelle partie de l’oreille externe, moyenne ou interne. C’est ainsi qu’un simple bouchon de cérumen ou une otite peuvent générer un acouphène. .Ils peuvent également résulter d’une atteinte de l’oreille interne suite à un traumatisme sonore, une cause infectieuse ou des causes générales d’ordre métabolique : hypertension, cholestérol par exemple.

Les caractéristiques de l’acouphène

L’acouphène peut se caractériser par une qualité globale : le patient le décrit avec ses mots à lui « bruit de vent , de moteur, de grillons etc … Dans la grande majorité ils ont un caractère tonal c'est-à-dire qu’ils correspondent à une bande de fréquences relativement étroite ; pour la majorité, cette bande est localisée dans les aigus.
L’intensité perçue de l’acouphène est également une caractéristique qui se mesure. On parle de sonie. En général, elle est faible atteignant tout-au plus une dizaine de décibels au dessus du seuil auditif.
Ces acouphènes correspondent à un signal nerveux anormal, un signal aberrant qui, atteignant le cortex auditif spécialisé dans le traitement des sons va normalement y déclencher une perception sonore.
Ce signal nouveau est le plus souvent d’emblée inquiétant pour la personne qui l’entend et ne lui trouve pas de source dans l’environnement. Elle se pose des questions sur son état de santé et de fait, ces craintes renforcent la détection et la perception de cet acouphène. Au lieu de disparaître, comme ce serait le cas pour un stimulus insignifiant, l’acouphène va au contraire être entretenu.

Les recherches

Bien que les patients aient souvent l’impression que rien ne se fait autour de l’acouphène, en fait, beaucoup de travaux sont en cours. Il y a une dizaine d’années, le congrès mondial de l’acouphène se tenait tous les 4 ans. Maintenant, c’est tous les 2 ans qu’il a lieu et là où l’on ne remplissait qu’un seul amphithéâtre, plusieurs fonctionnent maintenant en parallèle. Ceci montre que de plus en plus de chercheurs s’intéressent à l’acouphène.
Les travaux sont réalisés non seulement chez l’humain mais également chez l’animal.
En 1988 le Dr JASTREBOFF a développé un modèle comportemental d’acouphène chez l’animal. Bien sûr celui-ci ne peut pas dire comme l’être humain s’il entend ou non un acouphène ; cependant des méthodes comportementales permettent d’obtenir une réponse de l’animal montrant non seulement qu’il perçoit ce bruit mais également sur quelle fréquence et à quelle intensité précise il le perçoit. Chez l’animal, contrairement à l’Homme, le chercheur peut planter directement des électrodes dans son système nerveux pour mieux étudier la nature et le traitement du signal de l’acouphène.
Ainsi l’on a pu savoir qu’il correspond à une modification de l’activité spontanée des fibres auditives avec des décharges très particulières groupées en bouffées. On sait aussi que ce sont essentiellement les voies auditives secondaires en relation avec les systèmes émotionnel et autonome qui traitent le signal de l’acouphène par des travaux effectués chez l’animal d’une part mais aussi par des observations chez l’Homme. En effet, chez ce dernier, on observe des acouphènes très particuliers qui sont modulés par l’activation d’autres systèmes sensoriels ; certains acouphènes sont modifiés en intensité et/ou en fréquence par une rotation de la tête, un serrement de mâchoires, une pression sur le palais ou autre…De même, chez des patients auxquels on a enlevé des gros neurinomes, ou ayant subi des traumatismes répétés, on peut observer des acouphènes déclenchés par le regard, qui ne sont entendus que lorsque les yeux ne sont pas en position de repos, le regard fixé devant soi. Si on peut observer de telles interactions entre acouphène et autres modalités sensorielles, c’est que ce sont les voies secondaires qui sont impliquées.

Des travaux ont aussi montré chez l’animal et chez l’Homme, que non seulement les voies auditives mais aussi d’autres structures cérébrales comme par exemple les systèmes limbique et de mémoire émotionnelle interviennent dans le traitement de l’activité nerveuse liée à l’acouphène.
Des travaux s’intéressent également à l’hypothèse selon laquelle l’acouphène serait analogue à la perception du « membre fantôme » observée chez les amputés. Chez ces derniers, il arrive que des sensations soient perçues dans la partie manquante. Il en serait de même pour l’acouphène : les fréquences entendues correspondraient à celles sur lesquelles les cellules ciliées sont lésées. Des travaux ont pu montrer que le phénomène de membre fantôme est lié à la réorganisation des cartes corticales de représentation des différentes parties du corps. La sensation dans la main manquante étant déclenchée par la stimulation des zones adjacentes sur la carte cérébrale à savoir le visage et le bras.

Des arguments pour considérer l’acouphène comme une perception fantôme sont apportés par l’étude précise de la composition de l’acouphène du patient (acouphènométrie). On réalise un audiogramme, en mesurant le seuil auditif tous les 500 hertz. Puis on détermine pour chacune des fréquences testées, l’intensité sonore identique à celle de l’acouphène (même sonie que l’acouphène). On les présente ensuite dans le désordre plusieurs fois au patient en lui demandant de donner une note de 0 à 10 pour caractériser l’importance de ce son précis dans la composition de son acouphène.

Figure 4

Spectres d’acouphènes (en noir) obtenus chez 6 sujets. On voit que ce spectre est grossièrement l’inverse de la perte auditive (ronds blancs). Norena et al, 2002.

On voit que d’une part que le spectre obtenu correspond grosso modo à l’inverse de la perte auditive, que l’acouphène se situe bien à l’endroit où il y a une perte auditive. L’acouphène serait donc lié aux mécanismes de réorganisation corticale liés à la perte auditive.

A côté de cette plasticité de privation, il existe aussi une plasticité liée au fait que le signal nerveux de l’acouphène est traité en permanence dans les voies auditives. L’observation suivante révèle l’existence de cette plasticité. On envoie simultanément dans chaque oreille du sujet trois paires successives de mots. Puis ensuite on demande au patient de répéter les mots dont il se souvient en lui précisant quel est le côté qui nous intéresse. Chez un sujet normal, il existe une dominance de l’hémisphère gauche dans le traitement des mots car les performances sont meilleures pour les sons traités par cet hémisphère dans lequel est justement localisé le centre du langage. Chez les sujets acouphèniques droits cette dominance n’existe plus alors qu’elle est retrouvée dans les acouphènes gauches et bilatéraux. Cela révèle que le signal de l’acouphène perçu par l’oreille droite et lui aussi (comme le langage) traité dans l’hémisphère gauche a perturbé le traitement du langage dans l’hémisphère gauche. Notons que ce sont justement les acouphéniques droits qui rapportent le plus de gêne induite par leur acouphène.

La prise en charge globale

Le but à atteindre est l’état d’habituation. Il s’agit d’un phénomène psychologique courant intervenant en permanence dans notre vie sans qu’on y pense. Un stimulus nouveau est toujours perçu. Il est interprété, évalué. Si l’on ne ressent pas de crainte par rapport à ce stimulus, alors en quelque temps, il ne sera plus perçu. En revanche, s’il inquiète et génère un stress il demeurera au niveau du conscient, ne pourra pas être filtré.
L’habituation se traduit en définitive par le fait que l’acouphène ne s’impose plus à vous, qu’il n’est plus perçu si on ne cherche pas à l’entendre, si on ne se concentre pas dessus.
« S’habituer » ce n’est donc pas « vivre avec » comme vous l’entendez, mais acquérir la capacité de le mettre à distance, de pouvoir le mettre de côté. Malheureusement c’est dans l’état actuel des connaissances, le seul résultat que vous puissiez raisonnablement attendre, une thérapie palliative qui va vous aider à mieux vivre votre quotidien à défaut d’une « vraie » thérapie curative.

Prise en charge multidisciplinanire
Les causes de l’acouphène peuvent être multiples, ses effets le sont également. C’est finalement tout l’organisme qui réagit à l’acouphène. C’est pourquoi l’on pense que pour faire une bonne prise en charge de l’acouphène, il faut l’attaquer sous plusieurs angles au sein d’une équipe multidisciplinaire. La prise en charge sera réalisée par des thérapeutes venus de diverses disciplines mais travaillant en interaction soit au sein d’une même équipe hospitalière, soit au sein d’un réseau de thérapeutes motivés éventuellement réunis au sein d’une association (AERA à Paris, cf article du Dr Ohresser dans ce même numéro). Cette prise en charge comprend des réunions d’information des patients et des réunions de bilan en présence du patient et avec toute l’équipe soignante.

Thérapie d’habituation

Elle comprend au moins deux volets thérapeutiques complémentaires. Une première partie de conseil ou guidance thérapeutique destinée à informer le patient, lui expliquer ce qu’est l’acouphène et comment cela fonctionne, à dédramatiser, à apporter un soutien psychologique. Une seconde partie dite de thérapie par le bruit découlant de la précédente et de la nécessité de renforcer les entrées auditives en évitant le silence tout d’abord. Cette consigne peut quelquefois d’ailleurs suffire lorsque l’acouphène est récent et qu’il n’y a pas ou peu de perte auditive. Il peut s’agir de porter un générateur de bruit ou bien une aide auditive s’il existe une perte suffisante. Généralement, il est préférable d’appareiller les deux oreilles sauf si la perte auditive n’est que d’un côté. Soixante dix à 80 % des acouphéniques tolèrent mieux leur symptôme lorsqu’ils sont appareillés. On peut également dans certains cas avoir recours aux appareils combinant un amplificateur et un générateur de bruit.
Dans tous les cas, il est indispensable d’apporter de l’information au cerveau, de ne pas rester dans le silence. Cela est particulièrement vrai en présence d’hyperacousie pour éviter son aggravation.

Les thérapie cognitives et comportementales

Ces thérapeutes guident les patients pour les amener à modifier leur manière de voir leur acouphène afin de pouvoir le reclassifier afin que la réticulée activatrice ne le classe plus en premier dans la liste de toutes les perceptions qui l’assaillent mais de le faire progresivement descendre dans cette liste jusqu’à ce que le patient ne le perçoive plus s’il ne le cherche pas. Les croyances du patient sur son acouphène qui s’opposent à l’habituation sont identifiées et discutées. Les comportements inadaptés du patient comme de son entourage, qui entretiennent l’acouphène sont recherchés et des comportements alternatifs adaptés sont élaborés, puis mis en pratique.
Les avantages de ces techniques résident dans leur courte durée (8 à 11 entretiens de 90 minutes) et la possibilité d’évaluer régulièrement les progrès. Cependant, il y a un manque crucial de personnes formées.
Devant ce constat, il est possible d’avoir recours à des techniques de sophrologie, à la relaxation à la faveur des possibilités locales. Cela apporte le plus souvent une amélioration notable.

Les perspectives de traitement :

Les thérapies pharmacologiques cochléaires

Encore au stade des recherches chez l’animal, ces thérapies issues des travaux menés dans l’équipe du Professeur PUEL à Montpellier, se rapprochent progressivement de la phase des essais chez l’Homme. Cette piste consistant à injecter directement à proximité de l’oreille diverses substances devrait permettre de contrecarrer les effets des médicaments ototoxiques, la pérennisation de la perte auditive et aussi celle de l’acouphène.

Thérapies visant à inverser la plasticité cérébrale

Elles sont multiples et en plein développement. Citons la réhabilitation par thérapie sonore personnalisée ou non, la stimulation électrique corticale à l’aide d’un porte-électrodes placé chirurgicalement au contact du cortex auditif, sur la méninge protégeant le cerveau ou encore utilisent la stimulation magnétique transcrânienne dont les résultats semblent prometteurs.

Madame Sylviane Chéry-Croze
Directeur de recherches au CNRS

***